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COMPTE RENDU DE LA SEANCE DU MARDI 11 MARS 2008

Troubles de la croissance chez l’enfant, et du développement pubertaire (La Lettre N°133)

Séance préparée par Laurence BONNAVEAU et Henriette CHAIX avec le Dr Florence JOUBERT (Service de pédiatrie CHA Avignon)

mardi 10 juin 2008, par philippe REGARD

Cette séance trés enrichissante, s’est réalisée sous forme de réponses à 4 situations cliniques :

- Cas clinique N°1 : Laura 8 ans, est amenée par sa mère pour apparition de signes pubertaires. A l’examen, il existe un développement mammaire, et une pilosité pubienne. Le reste de l’examen est normal. La courbe de croissance est harmonieuse

Elle est obèse si on se réfère aux courbes du carnet de santé. La prise de poids est un facteur de risque de puberté précoce qui est un problème d’endocrinologie pédiatrique. Il faut rechercher :
-  Age de la puberté de la maman et du papa (souvent plus difficile !)
-  La taille des parents qui permettra de pronostiquer la taille cible génétique suivant la formule suivante :

[taille père + taille mère + 13 (si garçon) ou – 13 (si fille)] divisé par 2.

Evidemment, c’est une question difficile chez les enfants adoptés et pour lesquels la puberté précoce est fréquente

L’âge normal de la puberté est à partir de 9 ans chez les filles et à partir de 10 ans chez les garçons. La puberté est précoce si elle intervient avant 8 ans chez la fille et avant 9 ans chez le garçon. Elle est dite «  avancée  » entre 8 et 9 ans chez la fille et entre 9 et 10 ans chez le garçon : dans cette zone limite, on s’aidera de l’âge de la puberté des parents. L’âge de la puberté a tendance à diminuer et varie suivant l’origine géographique .

Les examens à demander sont pour Laura :
- l’âge osseux : radio de la main et du poignet gauche. L’avance est significative si elle est de 2 ans ou plus. Les radios du coude et du bassin sont inutiles. Chez Laura, l’âge osseux paraît en avance correspondant à 11ans
- Echographie pelvienne pour mesure de la taille utérine et des ovaires (à demander). Un utérus infantile est <35mm
- Mesure des testicules à l’examen clinique chez le ♂ qui est < 25mm dans son grand axe s’il est infantile
- Pas de bilan sanguin à demander

Les causes à rechercher  :
- Soit origine oestrogénique (développement surtout des seins et de l’utérus), soit surrénale (pilosité) : test LH RH (cause hypophysaire, se méfier d’une tumeur cérébrale, surtout chez les ♂) en hospitalisation de jour et/ou test au Synacthène® (recherche d’un bloc enzymatique surrénalien)
- Autres causes : traumas crâniens (hypophyse) ou antécédents d’irradiation
- Chez la ♀ l’origine centrale est surtout idiopathique, mais chez le ♂ c’est plus inquiétant et une IRM devra âtre demandée d’emblée.

Doit on freiner la puberté ? Il s’agit d’une question de spécialiste, en fonction de la taille des parents et si LH>FSH. Cela se fait par des injections de DECAPEPTYL® bien tolérées mais douloureuses.

- Cas clinique N°2 : La maman de Romain, 10 ans s’inquiète de sa taille. Il n’a pas de problèmes de santé, sa courbe de croissance ne présente pas de décrochage, elle est régulière sur –2DS, correspondant à la taille cible. Taille des parents : 1,61m pour la mère, 1m60 pour le père.

Le calcul de la taille cible suivant la formule ci dessus donne 1m67. Il faut donc rassurer tout en étant vigilant à le mesurer régulièrement. Attention à l’alimentation et aux régimes, ainsi qu’à trop de sport (surtout chez la ♀)

En cas de taille stagnante ou si taille cible très supérieure à la taille observée :
- demander âge osseux intéressant quelque soit l’âge)
- recherche des AC anti-endomysium (maladie coeliaque)
- dosage hormone de croissance de base est sans intérêt. Le dosage des IG F1 a un intérêt (abaissé dans les déficits en GH, mais aussi dans les dénutritions même aiguës)
- iono, créatinine, phosphore calcium (insuffisance rénale à bas bruit)
- TSH si cassure de la courbe de taille avec prise de poids
- Caryotype (recherche anomalie chromosomique XO ou autre)

- Cas clinique N°3 : Un ado de 15 ans est amené par sa mère qui s’inquiète d’une gynécomastie bilatérale. A l’examen : surpoids (1m64 pour 67kg) morphotype gynoide, pilosité axillaire et pubienne peu développée, verge de 6 cm. Bilan : TSH limite sup de la normale, prolactine et β HCG sont normaux, 17 β estradiol bas et testostérone à 1200pg/ml (Nl pour l’âge)

D’abord s’agit il d’une gynécomastie (qui peut être simplement liée à la puberté) ou bien d’une adipomastie ?

Bilan à demander éventuellement :

- AFP, β HCG et prolactine
- Bilan d’obésité : glycémie + insulinémie permettant de calculer la formule suivante :

[glycémie (mmol/l) X insulinémie (mU/l)]/22,5

La normale est <3. Si >5, on est dans le cadre d’une insulinorésistance Le diabète de type 2 n’existe pas chez l’enfant (sauf chez les adolescents très obèses)

Dosage de TSH ? Si l’enfant grandit, la thyroïde va bien. La TSH est souvent augmentée chez les obèses.

En cas de micropénis <6cm en début de puberté (difficile à mesurer chez l’obèse), demander un caryotype (Sd de Klinfelter : XXY). L’association d’un micropénis et d’une obésité fera rechercher un Syndrome de PraderWilly (hypotonie et retard mental associé). Demander la FSH à la recherche d’une insuffisance testiculaire

- Cas clinique N°4 : Marion, 15 ans, consulte pour une absence de règles. Elle est pourtant « formée », mesure 1m52, ne se plaint pas de douleurs abdominales. Sa mère mesure 1m60 et a été réglée à 13 ans.

Il s’agit d’une aménorrhée primaire de base :
- si elle est maigre : rechercher une suractivité sportive ou une anorexie
- si elle a un IMC normal, demander une écho pelvienne (malformation utérine ou ovarienne), rechercher une imperforation hyménéale en introduisant une petite sonde urinaire souple (souvent douleurs abdominales cycliques)

Dosage de FSH et caryotype à la recherche d’un Turner : XO, même si elle paraît grande, la moyenne de taille étant de 1m42 mais avec des variations. Le Turner concerne 1 fille sur 2 à 5000

On parle de retard pubertaire si absence de signes pubertaires après 13 ans (chez la ♀) ou 15 ans (chez le ♂) ou après 15 ans si absence de règles chez la ♀. Les premiers signes de la puberté s’accompagnent d’une accélération de la croissance

Plus la puberté est précoce plus la taille sera petite, plus la puberté est tardive, plus la taille sera grande, mais cela dépend également de l’alimentation.

Compte Rendu : Philippe REGARD Relu par le Dr JOUBERT

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